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病例學習:嬰兒眼內肌纖維母細胞瘤一例

發布時間:2022-06-06 16:16:31
作者:眼科時間

肌纖維母細胞瘤是由梭形細胞和玻璃樣變的粗大纖維條帶組成的一種良性間質瘤,來自天津醫科大學眼科醫院的華寧醫生等分享一例嬰兒眼內肌纖維母細胞瘤的病例,于 2015 年 8 月發布在 BMC Ophthalmology。


病例簡述:


患兒女,4 月,因「右眼角膜突發粉紅色新生物,伴眼瞼痙攣 1 天」入院。右眼角膜正中可見一直徑約 4.5 mm 的棕黑色半球形新生物(如圖 A),周圍間質水腫,前房極淺,大角膜,直徑約 12 mm,角膜下方可見虹膜前粘連,右眼其他內部結構窺不清。左眼角膜清亮(直徑約 11 mm),未見異常。


遮蓋右眼,左眼固視,眼球運動良好;遮蓋左眼,患兒大哭。鎮靜狀態下行右眼 B 超,可見眼球結構完整,病變僅累及眼前節的角膜和虹膜,玻璃體清晰,后段未見異常(如圖 E)。


患兒是母親足月分娩的第二個孩子,全身體格檢查未見明顯異常,母親在懷孕期間有反復上呼吸道感染史。


入院后予妥布霉素滴眼液點右眼,每日三次。入院第二天,角膜新生物變為紅色,大小不變(如圖 B),患兒平靜,眼瞼刺激癥狀消失。入院第四天,患眼行手術探查。


術中可見紅色致密新生物,表面小血管擴張(圖 C),角膜無穿孔。切除新生物突起部分,切口與周圍角膜組織界限清晰。殘留部分呈螺旋狀,無明顯色素沉著(圖 D)。在角鞏膜緣 11 點行前房穿刺,少量房水流出??紤]到虹膜前粘連引起瞳孔阻滯的可能性,行周邊虹膜切除術。術畢涂典必殊眼膏,包封術眼。


對腫物行病理學檢查,常規 HE 染色顯示高分化的角膜上皮細胞下可見大量成纖維細胞樣細胞,少量膠原纖維和血管。細胞呈梭形,排列不規則,嗜酸性粒細胞充滿細胞質,細胞核呈卵圓形或梭形,無明顯異型性和有絲分裂。

免疫組化染色顯示波形蛋白、平滑肌肌動蛋白(SMA)呈強陽性,肌間線蛋白僅部分表達,而 S-100 蛋白呈陰性。


病理診斷:右眼角膜肌纖維母細胞瘤。


術后隨訪 12 月,可見右眼角膜疤痕形成,角膜直徑無增加,眼壓正常(圖 F)。行右眼 B 超和 MRI,可見腫瘤后界位于晶體前,仍與角膜和虹膜相連,腫瘤未見明顯發展。密切觀察患者的病情變化,等待最佳時機采取措施,以期提高患兒視力。



圖 A:;圖 B:入院第二天黑色半球形新生物變為紅色;圖 C:術前顯微鏡下可見新生物表面微血管擴張,周圍角膜水腫;圖 D:術畢顯微鏡下顯示角膜腫物部分切除,切口明顯;圖 E:術前右眼 B 超顯示突出的角膜腫物(白色箭頭)與角膜和虹膜相連;圖 F:術后第 10 月行眼部 B 超示腫物變小,表面光滑,與角膜和虹膜相連;圖 G:術后第 12 ;圖 H:術后第 12 月行 MRI 示晶狀體(黑色箭頭)前可見殘余腫瘤(白色箭頭),與角膜相連,虹膜和睫狀體界限不清。


鑒別診斷:


組織病理學和免疫組化染色是鑒別肌纖維母細胞瘤與其他間質瘤的重要手段。


1. 患兒出生后即發現角膜腫物,,應與角膜皮樣瘤相鑒別。角膜皮樣瘤來自胚胎性皮膚,是類似腫瘤的先天性異常。腫物表面覆蓋來源于球結膜、角膜緣、角膜、和 / 或淚阜的上皮。,腫物內由纖維組織和脂肪組織構成,也可含有毛囊、毛發和皮脂腺。本例患兒腫瘤主要由大量的梭形細胞組成,而無皮膚組織,故可鑒別。


2. 患兒入院后角膜腫物破裂且顏色加深,易被誤診為角膜穿孔。角膜穿孔通常與系統性疾病如感染性眼內炎、角膜炎或 Peters 異常相關,故應鑒別?;純航悄o明顯潰瘍,玻璃體清晰,全身無明顯炎癥反應,因此可排除眼內炎或角膜炎引起的角膜穿孔。


Peters 異常是由遺傳或環境因素引起的角膜后基質層、后彈力層缺失,虹膜和 / 或晶狀體粘連,,大部分患者前房平坦,有時并發于青光眼。本案例中,患眼虹膜角膜粘連明顯,角膜病變區為黑色,半球形,患兒有畏光、流淚、眼瞼痙攣等癥狀,行 B 超和 MRI 檢查可見前房腫物,故可與 Peters 異常相鑒別。

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